Le Синдром Гужеро-Шегрена, также называется сухой синдромЯвляется хроническое заболевание Оригинальный аутоиммунный. Характеризуется сухостью рта, глаз, а также других слизистых оболочек. синдром Шегрена трогает людей de всех возрастов и все этнические группы. Заболевание чаще всего появляется после 45 лет, но его также можно наблюдать у детей и молодых людей. Если вы хотите знать все об этом заболевании, то оставайтесь до конца этой статьи.
Перейдите непосредственно в раздел, который вас интересует
Определение синдрома Шегрена
Le Синдром Гужеро-Шегрена представляет собой хроническое аутоиммунное заболевание, характеризующееся лимфоидная инфильтрация из слюнные железы et слезный ответственный за сухость во рту et окуляр (путем продукции аутоантител).
Это повреждение экзокринных желез (желез, выделяющих жидкости в коже или слизистых оболочках) связано с реакция иммунной системы против определенных компонентов организма. Белые кровяные тельца (лимфоциты) проникают в железы, выделяющие эти жидкости. Затем они уничтожают их.
Симптомы вызываются недостаточная продукция секрета этими экзокринными железами. Его также называют «сухим синдромом» из-за сухости глаз и рта, которые чаще всего поражаются железы.
Заболевание поражает и другие части тела, в том числе суставы, мышцы, нервы или железы как щитовидка. Также наблюдается уменьшение выделения пота, кожного сала, а также инфильтрация и воспаление в других органах, таких как легкие, почки или даже мелкие сосуды.
Этот синдром обязан своим названием шведскому офтальмологу Хенрику Шегрену, который первым описал его в 1933 г. Синдром Гугеро-Шегрена — редкое заболевание, поражающее менее одного взрослого из 10 000. Женщины страдают в 10 раз чаще, чем мужчины. Пик частоты заболевания приходится на возраст около 50 лет.
Заболевание может проявляться от 2 способы :
Есть так называемые «примитивные» формы, которые являются изолированными (т. е. не связаны с каким-либо другим заболеванием). Около 93% заболевших — женщины, а симптомы обычно появляются в возрасте около 50 лет.
и так называемые «вторичные» формы, которые наблюдаются у людей с другим заболеванием соединительной ткани, таким как системная красная волчанка, склеродермия или ревматоидный артрит.
Что вызывает это аутоиммунное заболевание?
Синдром Шегрена — это аутоиммунное заболевание, возникающее при нарушении работы иммунной системы (защитной системы человеческого организма).
При синдроме Шегрена лейкоциты (лимфоциты) иммунной системы атакуют железы, отвечающие за смазку, и другие ткани организма. Это вызывает воспалительная реакция когда нет постороннего вещества для борьбы.
La точная причина де Cette аномальный аутоиммунный ответ при синдроме Шегрена неизвестный.
Хотя пока неизвестно, что вызывает эту реакцию иммунной системы, исследователи подозревают что это может быть связано с несколькими факторами, в том числе с вирусные инфекции, то гормональные изменения и стресс. Некоторые теории предполагают, что вирус или бактерии могут изменять иммунную систему, заставляя ее атаковать железы.
Некоторые исследователи также выдвигают гипотезу о генетические или наследственные факторы, потому что мы иногда наблюдаем в семье людей с синдромом Шегрена другие состояния, связанные с соединительной тканью, такие как системная красная волчанка, ревматоидный артрит, воспалительные миопатии или склеродермия.
Каковы симптомы этого синдрома?
. symptômes синдром Шегрена варьироваться от человека к человеку.
Сухость во рту и глазах является наиболее распространенным симптомом, наблюдаемым на ранних стадиях заболевания. Они появляются медленно.
У людей, страдающих этим аутоиммунным заболеванием, уменьшение количества слюны во рту может затруднить жевание и глотание сухой пищи. Сухость во рту также затрудняет речь.
На уровне глаз, засуха может вызвать жжение или зуд. Веки часто слипаются по утрам, а глаза более чувствительны к свету. Вы также можете почувствовать, что у вас песок в глазах.
Сухой синдром может осложняться на глазном уровне блефаритом или кератитом. На оральном уровне может осложняться поражением десен, полостями, подвижностью зубов, язвами во рту, оральными суперинфекциями, в частности микозами (грибковыми инфекциями).
Люди с синдромом Шегрена также могут иметь опухшие слюнные железы, чаще всего по нижнему краю челюсти. Этот отек может быть или не быть болезненным, и может возникать на одной или обеих сторонах челюсти.
Внежелезистые проявления, такие как усталость, то боль (мышцы и/или суставы, особенно мелких суставов), а также могут возникать нарушения в других частях тела, таких как кровеносные сосуды (красные пятна на коже), нервная система и другие органы.
Иногда контрольный признак или симптом синдрома Гугеро-Шегрена совершенно другой, например, опухоль околоушных желез. Но это гораздо реже.
Человек не испытывает всех симптомов болезни. Он вполне может почувствовать только один или два знака. Развитие болезни медленное и индивидуальное для каждого человека.
Как ставится диагноз синдрома сухости??
Le диагностический является трудный, поскольку у человека могут отсутствовать все симптомы заболевания. Некоторые из них могут даже быть связаны с другими патологиями.
Поэтому врач расспрашивает пациента об общем состоянии его здоровья, о видах лекарств, которые он принимает, о диете и о количестве воды или других жидкостей, потребляемых ежедневно.
Для установления диагноза можно использовать определенные глазные (например, проба Ширмера) и/или оральные (слюнотечение) тесты. Врач также может использовать анализы крови (для поиска аномальных антител к SSa или анти-SSb) и, при необходимости, биопсию слюнных желез.
. Критерии классификации СЕТА (Американо-европейская группа консенсуса) позволяют определить привязанность et в настоящее время служат основой для диагностический.
Глазные симптомы
Ежедневное, стойкое и беспокоящее ощущение сухости глаз в течение более 3 месяцев.
Частое ощущение «песка в глазах».
Использование искусственной слезы более 3 раз/сут.
Оральные симптомы
Ежедневное ощущение сухости во рту в течение более 3 мес в зрелом возрасте, неоднократно или постоянно набухшие слюнные железы.
Частое потребление жидкости для проглатывания сухих продуктов.
Офтальмологические клинические признаки
Проба Ширмера менее 5 мм за 5 мин. Это тест, который измеряет количество слез, выделяемых через 5 минут после раздражения полоской фильтровальной бумаги, помещенной под каждое нижнее веко.
Исследование аутоантител
Анализы крови могут выявить аномальные антитела, в том числе анти-SSa или анти-SSb, антитела, обнаруженные у людей с синдромом Шегрена.
гистология
Гистопатологию оценивают с помощью биопсии слюнных желез слизистой оболочки полости рта. Биопсия слюнной железы обычно назначается пациентам, у которых диагноз не может быть поставлен с помощью самотестирования на антитела, или при поражении основного органа.
Диагноз гистопатологического поражения подтверждается, если в губных слюнных железах обнаруживаются множественные очаги лимфоцитов и плазматических клеток, связанные с атрофией ацинарной ткани.
Поражение слюнных желез
Сцинтиграфия слюны.
Сцинтиграфия околоушной железы.
Слюноотделение без стимуляции <1,5 мл/15 мин.
Критерий исключения
Очевидно, необходимо исключить дифференциальные диагнозы: сухой синдром другого происхождения, в частности лекарственный, ранее существовавшая лимфома, СПИД, саркоидоз, Гепатит С, другие возможности подключения…
Le диагностика синдрома Шегрена основывается на всей информации, собранной врачами, в частности на симптомах, результатах медицинского осмотра и результатах всех анализов.
Лечение синдрома Шегрена: что делать?
Здесь нет не лечебное лечение синдром Шегрена, но symptômes может лечиться et с облегчением. Целями лечения являются уменьшение дискомфорта и уменьшение вредного воздействия сухости.
Le лечение синдрома Гугеро Шегрена использует несколько терапевтических методов.
Здоровый образ жизни
Для облегчения симптомов сухого синдрома необходимо избегать дыма, сухость окружающей среды, ветер, длительное чтение и лекарства, вызывающие сухость. Другими словами, следует избегать всех факторов, которые могут способствовать развитию синдрома.
С другой стороны, это conseillé, в зависимости от симптомов,применятьзаменители слюны и отрывать. Также рекомендуется тщательный уход за полостью рта (для предотвращения инфекций). Зубные пасты и гели для полости рта доступны для людей с сухостью во рту. Эти продукты могут также оказывать антибактериальное действие, уменьшая тяжесть кариеса зубов в течение длительного времени.
Лекарство для борьбы с неудобствами
От боли можно использовать простые анальгетики или имеет ихнестероидные противовоспалительные препараты, избегая тех, которые высушивают слизистые оболочки (включая морфин и антидепрессанты).
Основные процедуры
Le метотрексат и лефлуномид в основном применяются при полиартритах.
Le циклофосфамид, особенно для преодоления острого осложнения (неврологические нарушения, мультиневриты, гломерулонефриты, васкулиты).
Альтернативы могут быть иммуносупрессивный связанных с внутривенными иммуноглобулинами.
. кортикостероиды рекомендуются при возникновении висцеральных осложнений (чаще всего в сочетании с иммунодепрессантами).
Биотерапия и моноклональные антитела
. анти-В-клетки (в основном анти-CD-20) показывают многообещающие результаты, особенно при недавних (< 10 лет) и тяжелых формах с внежелезистым поражением.
Меня зовут Аротоки, и я изучаю медицину человека. Веб-редактор более 5 лет, в настоящее время я сосредоточен на теме здоровья и благополучия. У меня есть твердое убеждение, что своими ценными статьями я могу помочь многим людям избавиться от недугов и почувствовать себя лучше. Моя цель - поделиться своими знаниями о здоровье с широкой публикой через веб-письма.
